Questão 37 — Doença de Wilson (Neurologia Pediátrica) — Cebraspe · Prefeitura Municipal de Camaçari/BA 2024

Neurologia Pediátrica Doença de Wilson

Cebraspe 2024 Superior

Prefeitura Municipal de Camaçari/BA · Médico – Especialidade: Neuropediatra · Caderno 891_PREF_CAMACARI_019_01

Gabarito disponível

Em relação à doença de Wilson, assinale a opção correta.

Selecione uma alternativa A) As alterações neuropsiquiátricas mais frequentes são as ataxias, a disartria e mudanças na personalidade (humor lábil, impulsividade, comportamento autolesivo), podendo, em fases mais tardias, apresentar o clássico riso sardônico (espasmos nos músculos da face). B) É um distúrbio autossômico dominante, que resulta em uma maior absorção de cobre pelo intestino delgado com deposição desse metal em vários tecidos corporais, principalmente no fígado e no sistema nervoso central. C) As primeiras alterações costumam ser hematológicas e geralmente em sintomáticos, em que já existe anemia, leucopenia e plaquetopenia desenvolvidas. D) A ressonância magnética auxilia no diagnóstico da doença de Wilson, podendo demonstrar hipointensidade no cerebelo em T2 com pequeno sinal da face do panda. E) Os anéis de Kayser-Fleischer, anéis verdes ou dourados em volta dos olhos, que ocorrem por deposição de cobre na membrana de Descemet, estão presentes em 90% dos indivíduos com doença de Wilson, em todos os estágios da doença, e tornam-se um sinal patognomônico quando acompanhados de sintomas neuropsiquiátricos.