Questão 28 — Hemoglobinúria Paroxística Noturna (Hematologia) — Serviço de Seleção do Pessoal da Marinha (SSPM) · Marinha do Brasil — Hospital Naval Marcílio Dias 2023

Hematologia Hemoglobinúria Paroxística Noturna

Serviço de Seleção do Pessoal da Marinha (SSPM) 2023 Superior

Marinha do Brasil — Hospital Naval Marcílio Dias · Residência Médica — Especialidades com pré-requisito em Clínica Médica · Caderno Amarela

Gabarito disponível

Um paciente de 23 anos, procura pronto atendimento, relatando que em uma manhã, “eliminou sangue em vez de urina”. Ao realizar um hemograma, nota-se anemia normocítica, aumento de bilirrubina indireta, função renal preservada, LDH aumentado, haptoglobina indetectável e hemoglobinúria. Com relação a principal hipótese diagnóstica, assinale a opção correta.

Selecione uma alternativa A) Trata-se de uma doença congênita. B) Prevalência aumentada em homens. C) Hemólise predominantemente extra-vascular. D) É caracterizada pela tríade: hemólise, pancitopenia e tendência a trombose venosa. E) O transplante de medula óssea não está indicado para o tratamento de portadores dessa doença.

Resolução comentada

A HPN se caracteriza pela tríade hemólise, pancitopenia e trombose venosa.

O quadro de hemólise intravascular com hemoglobinúria, LDH alto e haptoglobina indetectável em jovem sugere hemoglobinúria paroxística noturna. A HPN é caracterizada pela tríade hemólise, citopenias (pancitopenia/falência medular) e tendência a trombose venosa.

Análise das alternativas

A) A HPN é adquirida (mutação somática de PIG-A), e não congênita. B) Não há predomínio claro por sexo. C) A hemólise é intravascular. E) O TMO alogênico é a única opção potencialmente curativa e está indicado em casos selecionados.

Referência: Tratados de Hematologia (Hoffbrand; Harrison).

Resolução comentada do VaiConcursos.