Gabarito disponível
Como é chamada a síndrome que cursa com sindactilia associada à ausência da parte esternocostal do músculo peitoral maior, hipoplasia do braço e hipoplasia da mão, em cujas deformidades torácicas podem variar da ausência clássica a hipoplasia completa da cintura escapular, com envolvimento de costelas e do mamilo, escoliose e, em raras ocasiões, dextrocardia?
Resolução comentada
Sindactilia com ausência do peitoral maior e hipoplasia do membro: síndrome de Poland.
A síndrome de Poland é a associação de ausência da porção esternocostal do peitoral maior, hipoplasia do membro superior e da mão, e sindactilia (simbraquidactilia). Pode haver alterações de costelas, mamilo, escoliose e, raramente, dextrocardia.
Análise das alternativas
A) Apert causa acrocefalossindactilia, sem ausência de peitoral. C) Crouzon é uma craniossinostose sem sindactilia. D) Cornelia de Lange cursa com déficit de crescimento e malformações de membros, sem ausência do peitoral. E) Klippel-Feil é a fusão de vértebras cervicais.
Referência: Tratados de Cirurgia da Mão (anomalias congênitas).
Resolução comentada do VaiConcursos.